Фибродисплазия

Записаться сейчас

Болезнь фибродисплазия — крайне редкое заболевание, которое встречается всего у 5% населения земли. Главный признак, характеризующий диагноз, — окостенение мягких тканей скелета. В большинстве случаев поражаются сухожилия, апоневрозы, соединительные мышцы, фасции.

Заболевание врожденное. Обострение проявляется появлением уплотнений и набуханий в мягких тканях. Первоначальные…
Читать полностью

Болезнь фибродисплазия — крайне редкое заболевание, которое встречается всего у 5% населения земли. Главный признак, характеризующий диагноз, — окостенение мягких тканей скелета. В большинстве случаев поражаются сухожилия, апоневрозы, соединительные мышцы, фасции.

Заболевание врожденное. Обострение проявляется появлением уплотнений и набуханий в мягких тканях. Первоначальные сведения появились в 1648 году. Именно тогда были изучены первые пациенты с подобным состоянием тканей. Согласно исследованиям, проявления болезни отмечаются буквально сразу после рождения.
Скрыть

Изначально болезнь носила название оссифицирующий миозит. Но исследования современности показали, что патогенетический исток не совсем соответствует этому заболеванию. В современной медицине диагноз принято называть прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией.

 Фибродисплазия у ребенка поражает ткани сверху вниз в определенной последовательности:

  1. шея,

  2. спина,

  3. плечи,

  4. бедра.

При этом отек и уплотнение тканей может  распространяться на всю пораженную область, вплоть до жевательных мышц. Время проявления первых симптомов не играет ключевой роли, так как скорость развития и регресс мышечных тканей от этого никак не зависят. Заболевание начинается с локальных проявлений и всегда стремительно развивается.

Прогрессирующая фибродисплазия (болезнь Мюнхеймера) определена продолжительностью жизни и стадиями развития. Прогресс заболевания делится на несколько этапов. Каждая стадия имеет свои особенности:

  1. Небольшое локальное воспаление — катализатор запуска болезни, первоначальное поражение тканей.

  2. Прогрессирование очага, вовлечение близлежащих мышц в процесс.

  3. Бессосудистое уплотнение — образование фиброзной ткани.

  4. Хрящеобразование.

  5. Окостенение — последняя стадия с выраженным остеогенезом.

Следует отметить, что разные участки, пораженные оссифицирующей фибродисплазией, процесс окостенения проходят с разной скоростью. Принцип похож на то, как формируется костный скелет у эмбриона. Однако, при эмбриональном развитии скелета отсутствует воспалительный процесс.

Этимология патологий мало известна. Поэтому, раннее диагностирование заболевания практически невозможно. Характерные признаки строения скелета отмечаются еще при рождении. Однако, болезнь может развиваться в период от рождения до 13-14 лет. При этом, первые признаки прогрессирования отмечаются только через 2,5 года после начала. Болезнь носит молниеносный характер, а так как эффективного лечения недуга не существует, то на данный момент прогноз неблагоприятный.

Самыми выраженными симптомами заболевания выступают два состояния:

  • Гетеротопическое костеобразование,

  • Воспалительные нарушения в волокнах.

Окостенения  также делятся на несколько подвидов:

  • Параартикулярное,

  • Травматическое,

  • Параоссальное.

При этом, окаменелости людей, фибродисплазии, новообразовавшаяся костная ткань и остальные кости не имеют различий. Симптомами заболевания могут выступать как окостенелость мягких тканей, так и иные дефекты:

  • Короткопалость на большом пальце стопы;

  • Дефекты шейного отдела позвоночника;

  • Гипоплазия фаланг кисти;

  • Укороченная шейка плечевых и бедренных костей.

В отдельных случаях наблюдается глухота, гипогонадизма, облысение, задержка в развитии, сколиоз, тугоподвижность.

Самым важным фактором в исследовании заболевания считается открытие изменений в ВМР4-гене и его РНК. Эти изменения наблюдаются у 24 из 32 пациентов с болезнью Мюнхмейера, согласно данным исследований.

Несмотря на то, что проводится активное изучение и поиск лекарственных препаратов, эффективного способа лечить фибродисплазию оссифицирующию прогрессирующую (ФОП) пока не существует. В начале болезни некоторое облегчение можно получить при приеме глюкокортикостероидов. Прием препаратов позволит улучшить качество жизни и замедлить прогрессирование болезни.

 Для уменьшения мигрирующих остеобластов также рекомендуется применять в терапии биостимуляторы и бисфосфонаты.

Хирургическое удаление новообразований не проводится, так как в результате оперативного вмешательства скорость окостенения только возрастает.

В качестве профилактики и в начальной стадии болезни определенную пользу приносит электрофорез и физиотерапия. Поскольку заболевание генетическое, то большинство пациентов изначально знают о том, что возможно развитие ПОФ. Чтобы снизить риск активизации или замедлить прогресс недуга, рекомендуется придерживаться ряда правил:

  • Избегать травм и переломов;

  • Снизить контакты с теми, кто страдает ОРЗ;

  • Исключить переохлаждение;

  • Избегать перегрева.

Фибродисплазия скелета — грозное генетическое заболевание, лечение которого пока невозможно. Но несмотря на это, грамотно подобранная терапия позволяет снизить скорость развития, а также улучшить качество жизни пациента.

Наша клиника предлагает широкий спектр услуг в области ортопедии и травматологии. В медицинском центре работают специалисты высшей категории, обладающие научными степенями и большим практическим опытом. Грамотно подобранное лечение, инновационное оборудование и экспертность врачей — вот гарантия того, что обращение к нам — это лучшее решение.

Специалисты В сети наших клиник трудятся 108 специалиста(-ов)
Мануальный терапевт, Остеопат
Понарин Александр Григорьевич
Мануальный терапевт, Остеопат
Специалист
  • Стаж: более 5 лет
  • м. Марьино
Мануальный терапевт, Физиотерапевт, Озонотерапевт
Стерликова Тамара Николаевна
Мануальный терапевт, Физиотерапевт, Озонотерапевт
Врач второй квалификационной категории
  • Стаж: более 10 лет
  • м. Марьино
Травматолог-ортопед
Фильченков Игорь Николаевич
Травматолог-ортопед
Врач высшей квалификационной категории
  • Стаж: более 20 лет
  • м. Марьино
Духовник Владимир Аркадьевич
Рефлексотерапевт
Врач высшей квалификационной категории
  • Стаж: более 36 лет
  • м. Марьино
Синягина Наталья Владимировна
Кардиолог
Врач второй квалификационной категории
  • Стаж: более 15 лет
  • м. Марьино
Врач ультразвуковой диагностики
Алиева Лейла Сардар Кзы
Врач ультразвуковой диагностики
Специалист
  • Стаж: более 2 лет
  • м. Октябрьская
Врач ультразвуковой диагностики
Тахмазова Тофига Эльчин кызы
Врач ультразвуковой диагностики
Специалист
  • Стаж: более 3 лет
  • м. Марьино
Терапевт, Кардиолог
Горбунов Алексей Эдуардович
Терапевт, Кардиолог
Врач высшей квалификационной категории,
главный врач клиники на ст. метро «Пролетарская»
  • Стаж: более 25 лет
  • м. Пролетарская
  • м. Юго-Западная
Травматолог-ортопед
Казарян Гагик Мушегович
Травматолог-ортопед
Кандидат медицинских наук,
заведующий отделением
  • Стаж: более 9 лет
  • м. Пролетарская
Мануальный терапевт, Травматолог-ортопед, Озонотерапевт
Николаев Петр Владимирович
Мануальный терапевт, Травматолог-ортопед, Озонотерапевт
Врач высшей квалификационной категории
  • Стаж: более 30 лет
  • м. Пролетарская
Мануальный терапевт, Невролог
Германов Александр Владимирович
Мануальный терапевт, Невролог
Врач второй квалификационной категории
  • Стаж: более 3 лет
  • м. Пролетарская
Невролог, Мануальный терапевт
Алекова Нелли Михайловна
Невролог, Мануальный терапевт
Врач высшей квалификационной категории
  • Стаж: более 25 лет
  • м. Пролетарская
ПОЛУЧИТЕ КОНСУЛЬТАЦИЮ ЭКСПЕРТА С ПРОГРАММОЙ ЛЕЧЕНИЯ
Отзывы Более 613 отзывов из них 16 видео
03 августа 2020
Лапина Е.А.
Лапина Е.А.
03 августа 2020
Волшебник. Удивительный редкий человек. И высокого уровня профессионал,думающий и слушающий врач, и теплый и душевный человек. Берегите его, это бриллиант!
02 августа 2020
Селюк Ольга Николаевна
Селюк Ольга Николаевна
02 августа 2020
Хочу поблагодарить весь персонал клиники за очень благожелательное и профессиональное обслуживание. Начиная с гардероба все очень приветливые и готовы прийти на помощь. Особа благодарность…
Читать полностью
Хочу поблагодарить весь персонал клиники за очень благожелательное и профессиональное обслуживание. Начиная с гардероба все очень приветливые и готовы прийти на помощь. Особа благодарность доктору Смирнову А.В. - ходила к нему на гиалуроновые уколы в колленые суставы без страха и боли, почти с удовольсвтием! получила очень профессиональную консультацию у доктора Пирогова Федора Геннадьевича. Доктор Хашимов Л.Х. порадовал очень подробными объяснениями УЗИ - все становится ясно и понятно! Яненко Ю.В. очень четко наглядно составляла планы процедур и их оплаты! А сестры в процедурном - просто чудр: мне в жизни никто так не брал крови и не ставил капельницу! Большое спасибо! Скрыть
23 июля 2020
Зиновьева Антонина Васильевна
Зиновьева Антонина Васильевна
23 июля 2020
Выражаю благодарность всем врачам, медсестрам, девочкам на ресепшене,санитаркам за чуткое,внимательное и доброе отношение к больным. Искренне и от всего сердца желаю всем сотрудникам…
Читать полностью
Выражаю благодарность всем врачам, медсестрам, девочкам на ресепшене,санитаркам за чуткое,внимательное и доброе отношение к больным. Искренне и от всего сердца желаю всем сотрудникам центра крепкого здоровья, океана счастья, море улыбок и радости в жизни,а так же желаю всем ясного неба,свежего хлеба,чистой воды и никакой беды. С любовь и уважением. Скрыть
23 июля 2020
Белофастова Римма Григорьевна
Белофастова Римма Григорьевна
23 июля 2020
Выражаю благодарность доктору Ирине Альбертовне за внимание отзывчивость и внимательное лечение.Желаю всему коллективу успехов в работе. Спасибо девочкам на рецепшене за внимание и…
Читать полностью
Выражаю благодарность доктору Ирине Альбертовне за внимание отзывчивость и внимательное лечение.Желаю всему коллективу успехов в работе. Спасибо девочкам на рецепшене за внимание и отзывчивость. Скрыть
Акции Сегодня доступны 9 акции
УЗИ легких и анализ на COVID–19
3850 руб.
вместо 5500 руб.
  • м. Щёлковская
Участвовать в акции
Тестирование на коронавирус для юридических лиц
Подробнее
Комплексное обследование
суставов и позвоночника
2000 руб.
вместо 9000 руб.
Участвовать в акции
Получи сертификат на 1500 руб. в подарок!
Акция «Получи сертификат на 1500 руб. в подарок!» действует в клиниках здорового позвоночника и суставов «Здравствуй!». Комплексное лечение в Москве
Участвовать в акции
Скидки до 30% на услуги клиники
Гибкая система цен позволит продолжить лечение
до 31.08.2020
Участвовать в акции
Адреса клиник 8 клиник в Москве
Ежедневно c 9:00 до 21:00

Меню